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La maladie de Marfan au CNHU de Cotonou

Sujet: maladie de MARFAN ; anomalie du tissu conjonctif ; insuffisance aortique ; dissection aortique ; Afrique Subsaharienne
Auteur: SACCA-VEHOUNKPE, J.; Unité de Soins d’Enseignement et de Recherche en Cardiologie du CNHU de COTONOU, HOUENASSI, M.; Unité de Soins d’Enseignement et de Recherche en Cardiologie du CNHU de COTONOU, TCHABI, Y.; Unité de Soins d’Enseignement et de Recherche en Cardiologie du CNHU de COTONOU, DOSSOU-YOVO AKINDES, R.; Unité de Soins d’Enseignement et de Recherche en Cardiologie du CNHU de COTONOU, MASSOUGBODJI-d’ALMEIDA, M.; Unité de Soins d’Enseignement et de Recherche en Cardiologie du CNHU de COTONOU, AGBOTON, H.; Unité de Soins d’Enseignement et de Recherche en Cardiologie du CNHU de COTONOU
Résumé: La maladie de MARFAN est une affection génétique héréditaire liée à une dystrophie du tissu conjonctif et dont le traitement est chirurgical. Le diagnostic est basé sur l’aspect morphologique de type longiligne associé à une fuite aortique et une luxation du cristallin. L’évolution se fait vers la dilatation progressive de l’aorte initiale avec le risque de mort subite par dissection. Les auteurs rapportent trois cas dont deux de race noire, ont eu une évolution défavorable par manque de moyens financiers, alors que la patiente de race blanche a survécu grâce au traitement chirurgical réalisé en urgence.   Mots-clés : maladie de MARFAN ; anomalie du tissu conjonctif ; insuffisance aortique ; dissection aortique ; Afrique Subsaharienne   SUMMARY   Marfan’s disease is a genetic and hereditary complaint owing to dystrophy of conjunctive tissue and his treatment is surgical. The diagnosis is based on raisy appearance associate with an aortic leak and a dislocation of lens. The disease progressively got worie and then complicated by an aortic disection with a risk of sudden death. The authors relate three cases ; two of wich are black and hand an unfavorable progresse because of their shortage of money where as the canadian patient survived because of surgical treatment in emergency.   Key-words : Marfan’s disease ; anomaly of conjunctive tissue ; aortic deficiency ; aortic dissection ; Africa Sub-saharan
Editeur: Le Bénin Médical
Format: application/pdf
Disciplines: Médecine
Régions: Afrique de l'Ouest